问题:  Ebstein畸形患者术后的长期功能状态如何？

   方法：在一个对Ebstein畸形有大量临床经验的单中心进行了一项回顾性调查。回顾患者记录，对所有仍存活的患者进行问卷或电话调查。

   结果：患者在研究中心初次手术的平均年龄是24岁（8天～79岁）。总生存率是5年94%，10年90%，15年86%，20年76%。调查应答率是64%（448例患者中有285例仍存活）。应答者中，43%属于纽约心脏学会心功能分级I级，40%属于II级，12%属于III级，4%属于IV级。36%的患者曾发作房颤或房扑。2%的患者曾患心内膜炎。Ebstein畸形儿童中，男孩出现心脏缺陷的风险是3.5%，女孩是4.2%。

   结论：虽然常见房性心律失常，但Ebstein畸形患者都有很好的长期生存率和功能状态。

   观点：本文是对最近的一项Ebstein畸形患者术后病死率和再手术危险因素研究（Brown ML， et al.， JThorac Cardiovasc Surg 2008; 135: 1120-1136）的补充。本研究聚焦在患者报告的功能状态。研究再次证明Ebstein畸形不仅是三尖瓣的疾病，而是右心室的疾病。虽然这些患者的功能状态相当好，但患者仍然有频繁的房性心律失常，1/3的患者在三尖瓣置换或修补术后仍自觉疲乏或气促。

J Am Coll Cardiol 2008;52:460-466.